HDL понижи защо и какво да правя

Въпреки широко разпространеното мнение за опасностите от холестерола, той е жизненоважно вещество в човешкото тяло. Холестеролът действа като субстрат за синтеза на стероидни хормони, участва в стабилизирането на клетъчните мембрани, насърчава адекватната миелинизация на нервните влакна, участва в метаболизма и др..

Холестеролът е неразтворим в течност, следователно, в организма той се транспортира като част от липопротеиновите комплекси. В зависимост от плътността и размера на частиците те се разделят на:

  • липопротеини с висока плътност (HDL) - са представители на "добрите" фракции на холестерола. Те помагат за нормализиране и поддържане на еластичността на съдовите стени, понижават вискозитета на кръвта и намаляват риска от развитие на атеросклеротични съдови лезии);
  • липопротеини с ниска плътност и много ниска плътност (представители на т. нар. лош холестерол, което увеличава риска от развитие на тежки атеросклеротични съдови лезии и като следствие от развитието на сърдечно-съдови заболявания).

Кръвен тест за холестерол ви позволява своевременно да установите дисбаланса между фракциите на липидите и следователно да намалите риска от инфаркти и инсулти. Стандартните тестове за липиден профил включват определяне на общия холестерол, както и кръвни тестове за HDL, LDL и VLDL..

Какво е HDL в биохимичен кръвен тест?

HDL е холестерол с висока плътност. Тази фракция от липопротеинови комплекси се характеризира с най-малкия размер на частиците. В човешкото тяло липопротеините с висока плътност изпълняват редица важни функции:

  • улавяне и транспортиране на холестерол с ниска и много ниска плътност от кръвта до черния дроб за по-нататъшното му използване от организма като част от жлъчката;
  • пречистване на съдовите стени от отлагания на триглицериди и липопротеини NP и SNP;
  • намаляване на вискозитета на кръвта и нормализиране на неговите реологични свойства;
  • намаляване на риска от развитие на микротромби;
  • подобряват и възстановяват еластичните свойства на съдовите стени;
  • допринасят за нормализиране на метаболизма;
  • намаляване на риска от развитие на метаболитен синдром и затлъстяване;
  • пречат на развитието и по-нататъшното прогресиране на атеросклерозата.
HDL функции

Трябва да се отбележи, че при жените преди менопаузата могат да се наблюдават нормални стойности на холестерола при наличие на излишно тегло. Това се дължи на хормоналния фон, адекватното ниво на естроген в кръвта е естествен фактор на защита срещу сърдечно-съдови заболявания. Ето защо при жените преди менопаузата атеросклерозата практически не се проявява. При мъжете такъв защитен фактор липсва, поради което те често регистрират изразена атеросклеротична лезия на кръвоносните съдове, както и инсулти и инфаркти в млада възраст.

Показания за тестване за липопротеин VP

Анализът на фракциите на холестерола ви позволява да:

  • оценка на степента на сърдечно-съдов риск (вероятността от развитие на коронарна болест на сърцето, стенокардия, инфаркти, инсулти и др.);
  • идентифицира отклонения в липидния баланс и атеросклероза на кръвоносните съдове;
  • следи динамиката на ефективността на диетата и продължаващата терапия за понижаване на липидите.

Също така анализът за холестерола и неговите фракции се извършва с:

  • заболявания на черния дроб и панкреаса;
  • жълтеница;
  • захарен диабет;
  • повишена тромбоза;
  • наличието на коронарна болест на сърцето, ангина пекторис и други заболявания на CVS;
  • мозъчно-съдов инцидент;
  • хипертония
  • бременност (включена в набор от стандартни изследвания);
  • спонтанен аборт;
  • прекалена пълнота.

Как да се подготвим за анализа?

Вземането на кръв се извършва строго на празен стомах. Няколко дни преди изследването мастните и пържени храни, сладкиши, алкохол трябва да бъдат изключени от диетата. В навечерието на анализа са изключени физическото и емоционалното претоварване, както и тютюнопушенето.

Преди анализ е разрешено да се пие вода. Забранено е да се пие чай, кафе, сода и сокове.

Лекуващият лекар и лабораторният персонал трябва да бъдат информирани за лекарствата, приемани от пациента. Това се дължи на факта, че много лекарства могат да доведат до фалшиво положителни или фалшиво отрицателни резултати..

Нивата на HDL могат да се повишат при прием на циклофенил, орални контрацептиви, естрогени, производни на фиброената киселина (клофибрат ®, гемфиброзил ®), ловастатин ®, правастатин ®, симвастатин ®, никотинова киселина, фенобарбитал ®, каптоприл ®, карбамаз, фуросемид ®, нифедипин ®, верапамил ®.

Фалшиво отрицателни резултати могат да се наблюдават по време на лечение с андрогени, бета-блокери (особено некардиоселективни), циклоспорин ®, диуретици, интерферон ®, интерлевкин, тиазиди.

Липопротеинова таблица с висока плътност за мъже и жени

Нормата на HDL при мъжете и жените е малко по-различна, поради разликите в хормоналния фон. Също така се отбелязват възрастови колебания в стойностите на VP липопротеините. Нормалните стойности могат да бъдат написани: милимол на литър или в милиграм на dl. Данните в различни лаборатории могат да варират леко поради използването на различни реагенти.

Нормалните стойности на HDL в кръвта на жени и мъже са представени в таблицата:

Възрастови границиетажХолестерол
HDL,
ммол / л
Пет до десет годиниМ0,98 - 1,94
F0,93 - 1,89
Десет до петнадесет годиниМ0,96 - 1,91
F0,96 - 1,81
Петнадесет до двадесет годиниМ0,78 - 1,63
F0,91 - 1,91
Двадесет до двадесет и пет годиниМ0,78 - 1,63
F0,85 - 2,04
Двадесет и пет до тридесет годиниМ0,80 - 1,63
F0,96 - 2,15
От тридесет до тридесет и пет годиниМ0,72 - 1,63
F0,93 - 1,99
Тридесет пет до четиридесет годиниМ0,75 - 1,60
F0,88 - 2,12
Четиридесет до четиридесет и петМ0,70 - 1,73
F0,88 - 2,28
Четиридесет и пет до петдесет годиниМ0,78 - 1,66
F0,88 - 2,25
Петдесет до петдесет и пет годиниМ0,72 - 1,63
F0,96 - 2,38
Петдесет пет до шестдесет годиниМ0,72 - 1,84
F0,96 - 2,35
Шейсет до шестдесет и пет годиниМ0,78 -1,91
F0,98 - 2,38
Шейсет и пет до седемдесетМ0,78 - 1,94
F0,91 - 2,48
Пациенти над седемдесет годиниМ0,80 - 1,94
F0,85 - 2,38

Повишена липопротеини с висока плътност: какво означава това??

Обикновено бременността е причина за повишен HDL при жените. По време на раждането на детето постепенното повишаване на холестерола е нормално и не изисква медицинска корекция. Въпреки това рязкото и значително увеличение на липопротеиновите фракции с ниска и много ниска плътност изисква задължителна диета за понижаване на липидите, тъй като повечето лекарства за понижаване на холестерола са противопоказани по време на бременност.

Патологично повишеното ниво на холестерол по време на бременност може да причини повишаване на вискозитета на кръвта, повишени кръвни съсиреци, фетална хипоксия и нарушен кръвоток на плацентата, забавяне на развитието на плода, спонтанен аборт, обичайния спонтанен аборт и др..

Основните причини за увеличаване на липопротеините с висока плътност при жени и мъже са:

  • метаболитен синдром (затлъстяване);
  • ендокринологични патологии (захарен диабет тип 1 и тип 2, синдром на Кушинг, хипотиреоидизъм и др.);
  • бъбречно заболяване (нефротичен синдром или хронична бъбречна недостатъчност);
  • нервно изтощение, стрес, мания, депресивни състояния;
  • наследствени нарушения на липидния метаболизъм;
  • заболявания на черния дроб и жлъчния мехур;
  • обструктивна жълтеница;
  • алкохолизъм;
  • патологии на панкреаса.

Също така причината за повишените нива на липопротеините може да бъде прекомерната консумация на храни, богати на холестерол (яйца, месни продукти, мазни млечни продукти и др.)

Понижен HDL холестерол: какво означава това

Намаляване на липопротеините с висока плътност може да се наблюдава, ако пациентът има:

  • атеросклеротични съдови лезии;
  • застой на жлъчката;
  • хиполипопротеинемия;
  • захарен диабет;
  • прекалена пълнота
  • заболяване на бъбреците
  • чернодробни патологии;
  • наследствена хипертриглицеридемия;
  • тежка анемия;
  • хронични миелопролиферативни патологии;
  • анорексия;
  • физическо и емоционално изтощение;
  • остър миокарден инфаркт;
  • исхемичен инсулт;
  • коронарна болест на сърцето.

Как се проявяват липидните дисбаланси??

Увеличаването на кръвното съдържание на „лоши“ фракции на холестерола не е придружено от специфични клинични симптоми преди появата на усложнения (атеросклероза, коронарна болест на сърцето и др.). Развитието на атеросклеротични лезии на съдовите стени може да се прояви с появата на:

  • недостиг на въздух по време на физическо натоварване;
  • периодична клаудикация;
  • замаяност и главоболие;
  • постоянна слабост, летаргия, намалена памет и производителност;
  • охлаждане на крайниците (исхемия на долните крайници);
  • усещане за пълзящи гъзми по крайниците, изтръпване на пръстите;
  • болка зад гръдната кост.

Как да нормализирате липопротеините?

Цялото лечение с лекарства, насочено към понижаване на холестерола, трябва да се предписва изключително от специалист и да се провежда под лабораторен контрол.

Трябва също да се има предвид, че лечението трябва да бъде цялостно. Без нормализиране на храненето (диета за понижаване на липидите), загуба на тегло и корекция на начина на живот (отказване от тютюнопушенето и пиенето на алкохол, нормализиране на физическата активност и др.), Лечението с наркотици няма да даде необходимите резултати.

Диета за понижаване на липидите включва отказ или ограничаване на употребата на храни, богати на холестерол, изключване от диетата на мазни, пържени, пушени храни, пресни кифли, сода и др..

Необходимо е да се увеличи консумацията на пресни зеленчуци и плодове, трици и фибри, нискомаслена риба. Препоръчва се също да приемате добавки, съдържащи витамини от група В, витамини А, Е и С, омега-3 мастни киселини (рибено масло), магнезий и цинк.

Липидограма - кръвен тест за холестерол. HDL, LDL, триглицериди - причините за увеличаването на липидния профил. Атерогенен коефициент, Лош и добър холестерол.

Как да вземете кръвен тест за холестерол?

За определяне на липидния профил се използва кръв от вена, взета сутрин на празен стомах. Подготовката за анализа е обичайна - въздържане от храна за 6-8 часа, избягване на физическа активност и тежки мазни храни. Определянето на общия холестерол се извършва по унифицирания международен метод на Abel или Ilk. Определянето на фракциите се извършва по методите на отлагане и фотометрия, които са доста времеемки, но точни, специфични и доста чувствителни..

Авторът предупреждава, че показателите за нормите са осреднени и могат да варират във всяка лаборатория. Материалът в статията трябва да се използва като ориентир и не трябва да се опитва да се постави диагноза и да се започне лечение..

Липидограма - какво е това?
Днес се определя концентрацията на следните кръвни липопротеини:

  1. Общ холестерол
  2. Липопротеини с висока плътност (HDL или α-холестерол),
  3. Липопротеини с ниска плътност (бета холестерол LDL).
  4. Триглицериди (TG)
Комбинацията от тези показатели (холестерол, LDL, HDL, TG) се нарича липиден профил. По-важен диагностичен критерий за риска от развитие на атеросклероза е увеличаване на LDL фракцията, която се нарича атерогенна, тоест допринася за развитието на атеросклероза.

HDL - напротив, са антиатерогенна фракция, тъй като намаляват риска от развитие на атеросклероза.

Триглицеридите са транспортна форма на мазнини, поради което тяхното високо съдържание в кръвта също води до риск от развитие на атеросклероза. Всички тези показатели, в комбинация или поотделно, се използват за диагностициране на атеросклероза, коронарна болест на сърцето, а също и за определяне на рисковата група за развитието на тези заболявания. Използва се и като контролна терапия..

Прочетете повече за коронарната болест в статията: Angina pectoris

"Лош" и "добър" холестерол - какво е това?

Нека разгледаме по-подробно механизма на действие на холестеролните фракции. LDL се нарича "лош" холестерол, тъй като именно той води до образуването на атеросклеротични плаки по стените на кръвоносните съдове, които пречат на притока на кръв. В резултат на тези плаки се получава деформация на съда, луменът му се стеснява и кръвта не може да преминава свободно към всички органи, в резултат на това се развива сърдечно-съдова недостатъчност..

За разлика от тях HDL е „добър” холестерол, който премахва атеросклеротичните плаки от стените на кръвоносните съдове. Следователно е по-информативно и правилно да се определят фракциите на холестерола, а не само общия холестерол. В крайна сметка общият холестерол е съставен от всички фракции. Например концентрацията на холестерол при двама души е 6 mmol / L, но при един от тях 4 mmol / L е в HDL, а в другия 4 mmol / L е в LDL. Разбира се, човек, който има по-висока концентрация на HDL, може да бъде спокоен, а човек, който има по-висока LDL, трябва да се грижи за здравето си. Ето такава разлика, привидно на същото ниво на общия холестерол.

За коронарна болест на сърцето, инфаркт на миокарда прочетете в статията: Коронарна болест на сърцето

Норми на липидограми - холестерол, LDL, HDL, триглицериди, атерогенен коефициент

Помислете за показателите на липидограмите - общ холестерол, LDL, HDL, TG.
Увеличаването на холестерола в кръвта се нарича хиперхолестеролемия..

Хиперхолестеролемията се появява в резултат на небалансирана диета при здрави хора (обилна консумация на мазни храни - тлъсто месо, кокосово, палмово масло) или като наследствена патология.

Нормата на кръвните липиди

Норми на кръвните липиди
индекснорма
Общ холестерол в кръвта3.1-5.2 mmol / L
HDL при жени> 1,42 ммол / л
при мъжете> 1.68 mmol / L
LDL5 - показва, че човек има голяма вероятност от атеросклероза, което значително увеличава вероятността от съдови заболявания на сърцето, мозъка, крайниците, бъбрецитеЗа повече информация относно атеросклерозата вижте статията: Атеросклероза

Холестерол - по-малко от 5 ммол / л
Коефициент на атерогенност - по-малко от 3 mmol / l
LDL холестерол - по-малко от 3 mmol / l
Триглицериди - по-малко от 2 mmol / L
HDL холестерол - повече от 1 mmol / l.

Какви са нарушенията на липидния профил?

триглицеридите

HDL при мъжете е по-малко от 1,16 mmol / L, а при жените под 0,9 mmol / L е признак на атеросклероза или исхемична болест на сърцето. С намаляване на HDL до областта на граничните стойности (при жените 0,9-1,40 mmol / L, при мъжете 1,16-1,68 mmol / L) можем да говорим за развитието на атеросклероза и коронарна болест на сърцето. Увеличаването на HDL предполага, че рискът от развитие на коронарна болест на сърцето е минимален.

За усложнението на атеросклерозата - инсулт, прочетете статията: Инсулт

Отидете на общата секция ЛАБОРАТОРНО ИЗСЛЕДВАНЕ

Причини за липопротеинов холестерол с ниска плътност с ниска плътност

Холестеролът се намира в почти всички тъкани на човешкото тяло. Това е жизненоважно вещество, подобно на мазнини, което тялото трябва да:

  1. изграждат стабилни клетъчни мембрани
  2. произвеждат жлъчни киселини, без да усвояват определени храни
  3. за производството на витамин D
  4. за производството на полови хормони: тестостерон и естроген, както и хормонът на надбъбречната кора кортизон.

Откъде идва холестеролът в тялото ни??

  • От собственото производство на тялото:


Организмът произвежда до 2 g холестерол на ден при възрастни. Тази сума отговаря на вашите нужди, дори при диета без холестерол..


Правилният синтез на холестерол се извършва в черния дроб, червата и в тъканите извън черния дроб, в надбъбречната кора и в гениталиите.


Холестеролът се намира само в животински продукти. Той се абсорбира от жлъчните киселини в тънките черва и се съхранява в черния дроб..
Балансът между необходимия, произведен от самия човек и консумирания холестерол в организма, регулира един от най-важните ензими в метаболизма на холестерола, HMG-CoA редуктаза.

Откъде идва холестеролът

„Добър” и „лош” холестерол

Кръвта се състои главно от вода, но холестеролът е разтворим в мазнини. За да може кръвта да влезе в тялото, холестеролът се нуждае от носители, които го пренасят в кръвта: липопротеини. Тези протеини обграждат холестерола като черупка.

Какво е липопротеин??


Липопротеинът е малка топка, която плава в кръвния серум, като мини подводница. Тъй като мазнините са водоотблъскващи (липофобни), те не могат да се движат свободно в кръвния серум - те могат да се слепят и запушват кръвоносната система. Ето защо липопротеините съществуват като транспортна система: те могат да абсорбират кръвни липиди, като триглицериди или холестерол, и да ги насочат към определени тъкани.


С помощта на така наречените аполипопротеини, които са в мембраната на липопротеините, мазнините се предават навътре или навън. Те също имат рецептори, с които могат да се насочат към конкретни тъкани, за да разтоварят или поемат товара си..

Има липопротеини с ниска плътност (LDL) и липопротеини с висока плътност (HDL).


Този пакет определя дали холестеролът е рисков фактор за атеросклероза или все още е важен компонент на организма..

Лош и добър холестерол

LDL - "лош" холестерол:

LDL доставя холестерол от черния дроб чрез кръвообращението до органите. Следователно LDL трябва да премине през стената на кръвоносните съдове. Това става с помощта на LDL рецептори. Ако предлагането на LDL холестерол надвишава, холестеролът остава в съдовата стена. Това задейства каскада от промени в съдовата стена, в края на която настъпва съдова калцификация (атеросклероза). Следователно стойността в кръвта на LDL холестерол не трябва да надвишава нормалното ниво.


Нормалният LDL холестерол варира от 70 до 160 mg / dl (микрограми на децилитър) - това се отнася за жени и мъже. По този начин лимитът при здрави пациенти е 160 mg / dl. Тя обаче се намалява, ако има други рискови фактори (вижте по-долу). LDL холестеролът е известен още като "лош холестерол" или "лош холестерол", защото допринася за атеросклерозата..


Следователно разликата между HDL и LDL не е в самия холестерол, а в носителя (т. Нар. Липопротеини), в който те се намират. Грубо обобщени:


LDL транспортира холестерола „в тялото“ - където той просто се отлага в кръвообращението, ако има излишък, и по този начин допринася за калцифицирането на кръвоносните съдове (атеросклероза)

HDL - "добър" холестерол:

За щастие HDL има точно обратния ефект. HDL премахва излишния (и частично вече отложен) холестерол от кръвообращението, доставяйки го в черния дроб, където той може да се разгради. Холестеролът се пренася от кръвта и телесните тъкани в черния дроб, където след това се превръща в жлъчни киселини и се екскретира с червата заедно с жлъчния сок.


Следователно HDLP противодейства на съдовата калцификация и затова се нарича „добър холестерол“..

Какво стимулира и понижава добрия и лошия холестерол

LDL структура

Човешката LDL има плътност от 1,019 до 1,062 g / ml и размер от 18 до 25 nm. Състои се от аполипопротеин B100 (Apo B100) с моларна маса 550 kDa (4536 единици аминокиселини), холестеролови естери, свободен холестерол и фосфолипиди. Съдържанието на липиди е приблизително 80%, което означава, че LDL има моларна маса от приблизително 2,7 MDa. При хора са известни множество мутации на ApoB-100, някои от които са свързани с висок холестерол.


Леко високите стойности често се измерват при възрастни хора (над 40 години).


Проблемът е следният: регулаторните стойности се променят в зависимост от други рискови фактори. Те включват например:

  • пушене
  • наднормено тегло
  • високо кръвно налягане
  • диабет (захарен диабет)
  • сърдечно-съдови заболявания
  • лекарства (например хормони)


При наличие на два или повече от горните фактори на риска, стандартните стойности се променят. Това означава, че са необходими други стойности за намаляване на риска от вторично заболяване..

LDL холестеролът е твърде висок

Ако LDL холестеролът се повиши над 160 милиграма на децилитър (mg / dl), той се счита за твърде висок. Лекарят обаче никога няма да погледне тази единствена стойност, но винаги ще следи всички кръвни липиди (например HDL холестерол, общ холестерол, триглицериди). Важно е също да се има предвид дали има други рискови фактори (например високо кръвно налягане, наднормено тегло, тютюнопушене, диабет). Ако има 2 или повече рискови фактора, стандартната стойност на LDL спада - в идеалния случай трябва да имате значително по-малко от 160 mg / dl LDL холестерол в кръвта.

LDL структура

LDL холестеролът обикновено се обработва от моноцити и макрофаги, моноцитите циркулират в кръвта и търсят вредни вещества. Ако открият това, те се развиват допълнително до така наречените макрофаги, които заграждат други клетки като „фагоцити“ и ги обработват или унищожават вътре в клетката, главно чрез ензими или токсични вещества).


Ако обаче LDL се модифицира чрез ацетилиране на протеиновата част, този окислен липопротеин вече не може да се обработва и натрупва вътре в клетката..


Атеросклероза: плаки (жълто)


Получените макрофаги с висок холестерол се наричат ​​клетки от пяна. Поради увредените кръвоносни съдове те се считат за основната причина за атеросклероза / атеросклероза, тъй като те се натрупват в кръвоносните съдове и по този начин причиняват „калцификация на кръвоносните съдове (така наречените плаки). Това води до стесняване на притока на кръв. Този процес обаче е много бавен, главно отнема години, докато пациентът забележи влошаване.


Това увеличава риска от тромбоза (кръвен съсирек, който блокира притока на кръв). Ако такъв кръвен съсирек запушва определени кръвни канали в сърцето, те говорят за инфаркт. Ако се появи в мозъка, от инсулт, в белите дробове от белодробна емболия. Тези заболявания са една от най-честите причини за смърт в Руската федерация (сърдечно-съдови заболявания).

LDL холестеролът е твърде нисък

Във всеки случай „лошият“ LDL холестерол трябва да бъде под 160 mg / dl. Но LDL също може да бъде твърде ниска. Причината може да е генетична аномалия, което означава, че LDL холестеролът почти не се образува.

Абеталипопротеинемия (ABL) и фамилна хипобеталипопротеинемия (FHBL)

Абеталипопротеинемията (ABL) и фамилната хипобеталипопротеинемия (FHBL) са сравнително редки наследствени нарушения на метаболизма на липопротеините, които причиняват нисък холестерол. Въпреки че хората с липопротеин с ниска плътност (LDL) холестерол са умерено ниски (тоест хората с FHBL) имат повишена склонност към развитие на мастна чернодробна болест, хората с дълбоко понижение на LDL холестерола имат намален риск от сърдечни заболявания.

ABL е рядко заболяване, свързано с уникален плазмен липопротеинов профил, при който LDL и липопротеините с ниска плътност (VLDL) на практика не съществуват. Разстройството се характеризира с нарушена абсорбция на мазнини, спиноцеребеларна дегенерация, акантоцитни червени кръвни клетки и ретинопатия пигментоза. Това се причинява от хомозиготна автозомно-рецесивна мутация в гена на микросомалния триглицериден трансфер (MTP). MTP медиира вътреклетъчния транспорт на липиди в червата и черния дроб и по този начин осигурява нормалната функция на хиломикроните в ентероцитите и VLDL в хепатоцитите.


Засегнатите деца могат да изглеждат нормални при раждането, но към първия месец от живота те развиват стеаторея, подуване на корема и дисплазия. Децата развиват ретинит пигментоза и прогресираща атаксия, смъртта настъпва обикновено до третото десетилетие. Ранната диагноза, лечението с високи дози витамин Е (токоферол) и средноверижни добавки с мастни киселини могат да забавят прогресията на неврологичните нарушения. Задължителните хетерозиготи (т.е. родители на пациенти с ABL) нямат симптоми или признаци за намаляване на плазмените липиди.

беталипопротеинемия

MTP генна мутация


Образуването и екзоцитозата на хиломикроните върху базолатералната мембрана на чревните епителни клетки е необходимо за доставката на липиди в системната циркулация. Един от протеините, необходими за събиране и секреция на хиломикрони, е MTP. Генът на този протеин (MTP) мутира при пациенти с ABL.


Изследвани са няколко мутации в MTP гена. При повечето пациенти с ABL мутацията включва ген, кодиращ 97 kDa MTP субединица. Следователно при деца с ABL се развива малабсорбция на мазнини и по-специално се засягат ефектите на дефицит на витамин Е (т.е. ретинопатия, спиноцеребеларна дегенерация). Резултатите от биохимичните изследвания показват ниски плазмени нива на APO, триглицериди и холестерол.


Нарушенията на мембранните липиди също засягат червените кръвни клетки, причинявайки акантоцитоза. Мастните киселини с дълга верига се абсорбират много слабо и чревните епителни клетки се пълнят с липидни капки. Такива деца реагират на диета с ниско съдържание на мазнини, богата на средни вериги мастни киселини, както и добавки с високи дози мастноразтворими витамини, особено витамин Е.

Ролята на витамин Е

Повечето от клиничните симптоми на ABL са резултат от дефекти в усвояването и транспортирането на витамин Е. Витамин Е обикновено се транспортира от червата до черния дроб, където той се преопакова и инкорпорира в частицата за събиране на VLDL чрез свързване на токофероловия протеин. В кръвообращението VLDL се превръща в LDL, а витамин Е се прехвърля чрез LDL в периферните тъкани и се доставя в клетките чрез LDL рецептора..


Дефицитът на витамин Е е очевиден при пациенти с АБЛ поради недостатъчен транспорт на витамин в плазма Е, което изисква чернодробна секреция на АПО-съдържащи липопротеини. Повечето от основните клинични симптоми, особено от нервната система и ретината, се свързват главно с дефицит на витамин Е. Тази хипотеза се подкрепя от факта, че други нарушения, свързани с недостиг на витамин Е, се характеризират с подобни симптоми и патологични промени..

FHBL е също рядко метаболитно нарушение на аполипопротеин В (APOB), характеризиращо се с плазмения холестерол и LDL холестерола, които са по-малко от половината от нормата при хетерозиготите и са много ниски (

Прочетете За Рискови Фактори За Диабет