Мегалобластна анемия: симптоми и причини за развитие, диагностика, лечение и профилактика

Мегалобластната анемия е ясно изразено нарушение на процеса на хематопоеза, при което червените кръвни клетки се произвеждат в оскъдни, дефицитни количества, те се заместват от незрели предшественици, причината за това е недостатъчният прием на витамини В12 и малко по-рядко В9 (фолиева киселина). Мегалобластите не са в състояние да пренасят кислород, тъй като тъканите и органите страдат от тежка хипоксия.

При продължително запазване на такова състояние започват необратими промени в централната нервна система и други структури.

Друго име на патологията е злокачествената анемия, която точно отразява агресивността на процеса, неговите прогнози и перспективи без терапия.

Лечението се провежда спешно, насочено към премахване на основната причина за разстройството. По-нататъшното развитие на разстройството и вероятността за оцеляване на пациента зависят от качеството на корекцията..

Какво представляват мегалобластите

Това са модифицирани червени кръвни клетки, които се синтезират в ДНК клетки и в РНК. Мегалобластите се появяват в клетките на костния мозък вследствие на отклонения в процеса на синтез. Това се случва при морфологични модификации на състава на клетките..

Мегалобластната анемия е една от модификациите на анемията с анемия с фолиева недостатъчност. Тази патология трябва да се лекува.

Анемията, причинена от липса на фолиева киселина, е 10 част от всички случаи на патологии на анемия.

Хората от различни възрасти страдат от това заболяване, но в напреднала възраст процентът на заболяванията е по-висок, отколкото в млада възраст и при деца.

Предотвратяване

Мерки като такива все още не са разработени. Все пак може да се направи нещо:

  • Изграждане на правилната диета. Трябва да има достатъчно количество месо, черен дроб, риба, зеленчуци. Трябва да се придържате към доброто хранене за дълго време. Това не е диета, а нов подход.
  • Редовни превантивни прегледи от хематолог или поне терапевт. С контрол на кръвната картина.
  • Пациентите след заболяването са непобедими да приемат курсове за изкуствено приложение на витамин В12. 10 инжекции на всеки шест месеца. Ако не беше възможно да се намери причината или тя не може да бъде отстранена, по този начин човек се лекува през целия си живот.
  • Важно е да се подложите на лечение на основното заболяване, предизвикало въпросния патологичен процес. Това може да не е лесно, като се има предвид трудността при диагностицирането на някои вероятни виновници..

Мегалобластната (пернициозна или фолиева недостатъчност) анемия е опасна злокачествена форма на процеса. Тя изисква незабавно лечение, в противен случай е възможно поне тежко увреждане с парализа, най-малкото - смърт на човек от усложнения. Хематологът решава правилния терапевтичен подход..

Класификация на анемията по фактор на възникване

Причините за мегалоблазмената анемия зависят от различни фактори:

  • От голям обем загубена кръв,
  • От отклонения в червените кръвни клетки,
  • От унищожаването на червените кръвни клетки.

Този тип анемия е на едно място в групата на анемични патологии, заедно с немегалобластична анемия: анемия, която се причинява от недостиг на желязо в организма, с апластична форма на заболяването, сидеробластична форма на анемия.

Тази група заболявания се причинява от заболявания, които са в хроничен стадий. 10% от анемичните форми принадлежат към тази група..

Трудно е да се диагностицира анемия в тази категория, тъй като повечето пациенти приемат витамини от група В за различни заболявания на тялото.

Разделяне на мегалобластична анемия на видове

Мегалобластната анемия се разделя според критериите за отклонение при образуването на червени кръвни клетки.

Има два вида заболявания:

Анемия, свързана с недостиг на витамин В12, фолиева киселина:

  • Липсата на витамини в диетата на пациента,
  • В червата има отклонения в усвояването на вещества,
  • Метаболизъм в транспортната система,
  • Повишена нужда от витамини в тялото.

Вторият вид анемия, който не е свързан с нивото на В12 в организма, е проучен малко от специалистите, следователно факторите на неговото формиране и развитие не са установени.

Дефицитът на витамини в организма може да бъде вроден или придобит. Придобитият дефицит възниква поради употребата на лекарства с продължително лечение на инфекция или вируси.

Кой лекар да се свържете

Ако сте загрижени за симптомите, описани по-горе, или ако вече сте дали кръв и знаете, че имате някаква анемия, консултирайте се с вашия лекар. След допълнителна диагноза пациентът с мегалобластна анемия се насочва към хематолог, който предписва лечението. Освен това често се изисква консултация с невролог (с фуникуларна миелоза) и гастроентеролог (с храносмилателни нарушения). Тъй като чернодробните заболявания и хелминтните инвазии стават честа причина за анемия, се препоръчва преглед на хепатолог и инфекциозни заболявания. Храненето е от голямо значение при лечението, консултация с диетолог ще бъде полезна.

Причини за мегалобластна анемия, причинена от дефицит на фолиева киселина

  • Малко количество витамин в храните,
  • Процесът на абсорбция на витамин в червата е нарушен,
  • Метаболитна аномалия,
  • Засилен процес на приемане на киселина от организма.

Дефицитът на фолиева киселина може да бъде вродена патология, както и поради прием на голям брой лекарства при лечение на туберкулоза и вирусни заболявания. Унищожава приема на витамин В12 на алкохолни напитки и наркотици.

Причини за анемия

Витамините от групата B влизат в човешкото тяло с продукти от животински произход. В стомаха те се свързват с гастромукопротеин и се абсорбират в тънките черва. За нормалното функциониране на организма дневната доза на витамин В12 трябва да бъде 7 µg.

Снабдяването с този витамин е в черния дроб не повече от 5 mg. Нуждата на организма от фолиева киселина е около 100 mcg на ден. Витамин В9 доставя до 10 mg.

Витамин В12 има коензими от две части. Ако има недостатъчен брой мегалоцити от първата част на витамина, тогава протича процесът на недозряване на червените кръвни клетки и възниква мегалобластен тип хематопоеза.
В допълнение към разрушителния ефект на мегалобласта върху червените кръвни клетки има и разрушаване в синтеза на левкоцити и по време на макроцитоза унищожаване на тромбоцитите.

Този ефект на мегалобластите не е силно изразен, което не причинява патология.

Недостигът на първата част на коензима (метилкобаламин) се характеризира с фактор на нарушение в синтеза на метионин (аминокиселина). Метионинът допринася за нормалното функциониране на нервната система. Недостатъчното количество на тази част от мегалоцитите причинява отклонения в централната нервна система.

Недостигът на втората част на коензима (дезоксиаденозил кобаламин) провокира нарушения в метаболизма на мастните киселини, в резултат на което нарушенията в организма натрупват голямо количество токсини, които парализират гръбначния мозък и развиват миелоза (фуникуларна).

Механизми за развитие

В рамките на патогенезата на всички има три основни точки, които провокират сгъването на разстройството.

Нарушение на абсорбцията на витамин В12

Разбира се често по други причини. Непосредственият виновник е проблемът със синтеза на вещество, необходимо за усвояването, гликопротеин, наречен вътрешен фактор. Или WF.

По правило такова разстройство става резултат от автоимунни наследствени патологии, като атрофичен гастрит.

Произвежданите антитела унищожават лигавицата на храносмилателния тракт, а от друга страна не позволяват WF и витамин В12 да се абсорбират, реагирайки. Оттук и недостатъчната абсорбция на полезния елемент, неговият дефицит.

Паразитна зараза

С други думи, хелминтозно поражение. Много видове тения използват тези съединения като строителни материали за собствен ускорен растеж..

Следователно по очевидни причини човешкото тяло остава без В12 в достатъчно количество, се образуват изразени промени в хематопоезата.

Колко значими - зависи от степента на увреждане, размера на паразитния червей, неговата агресивност. Лечението трябва да започне възможно най-рано, за да се избегнат опасни явления..

Патология на тънките черва

Ако стомахът произвежда специален гликопротеин, необходим за абсорбцията, тогава в тези структури има директна абсорбция.

При хроничен възпалителен процес, например автоимунен като болестта на Крон или други, няма начин да проникне през стената. Оттук и проблемите с концентрацията на В12.

Характерна особеност на пациентите с мегалобластна анемия с дефицит на В-12 е консумацията на нормално количество продукти с необходимия елемент, доброто хранене (обикновено). Проблемът често има точно този произход: нарушение на усвояването и асимилацията на витамин.

Какво се случва след това

Започнете промени в хематопоезата. Без необходимото количество В12 нормалният синтез на червени кръвни клетки (червени кръвни клетки) е невъзможен..

Това са клетките, отговорни за транспортирането на кислород в цялото тяло до тъканите. Процесът завършва на етапа на формиране на техните незрели предшественици.

Това е така наречената мегалобластоза, броят на долните структури причинява хипоксия, исхемия и други симптоми на анемия.

Ако корекцията не е достатъчно бърза, интензивността на патологичния процес се увеличава.

Хематопоезата преминава към ненормален, мегалобластичен тип, започват необратими промени в нервните тъкани и всички структури на тялото.

Процесът се затваря сам по себе си: липсата на витамин В12 също провокира увеличаване на производството на незрели мегалобласти и мегалоцити.

В дългосрочен план това може да завърши със смърт на човек за кратко време..

Симптоми на мегалобластична анемия

Симптомите на мегалобластична анемия, изследвани на базата на болестта на Адисон-Бирмер.

Той е класифициран в два етапа от развитието на патологията:

  • Предклиничен начален стадий на заболяването, симптомите не са изразени. Откриването на този вид анемия може да е случайно, сочат резултатите от клиничните проучвания.,
  • Клиничният стадий на мегалобластна анемия с типични признаци на дефицит в кръвта на витамини от група В.

Признаци и отличителни черти на мегалобластичната анемия

Основните симптоми на този вид анемия са:

  • Силно замаяно,
  • Слабост на цялото тяло,
  • Неразумна липса на нужда от храна,
  • гадене,
  • Процесът на възпаление на устната кухина,
  • Усещане за парене на езика,
  • стоматит,
  • Жълт нюанс на кожата (сянката дава високо ниво на билирубин в кръвта).

Но може да се раздели и на 4 вида признаци на мегалобластна анемия: заболявания в неврологичния отдел, хипоксични (кислороден глад на тялото) нарушения, патологии в мозъка и нарушение на стомашно-чревния тракт.

С болест в неврологичния отдел ще бъдат присъщи характерни черти:

  • Бирманска анемия Адисон-Бирмер,
  • Изтръпване в пръстите и пръстите на краката,
  • Постоянно усещане за втрисане,
  • Треперене в движение,
  • Изтръпване в долните крайници,
  • летаргия,
  • Чувствителността на кожата изчезва,
  • Затруднено шофиране.

Ако патологията в мозъка е възможна:

  • Липса на памет,
  • Халюцинации,
  • Състояние на загубата,
  • превъзбуждане,
  • Усещане за постоянно дразнене,
  • Състояние на кома,

Дефицитът на витамини причинява разрушаване на защитното покритие на гръбначния мозък.

С нарушение на хипоксичното (кислородно гладуване на тялото):

  • Блед цвят на кожата,
  • Еритропоеза (процесът на създаване на червени кръвни клетки в мозъка),
  • Пилинг на кожата,
  • Задух с леки физически натоварвания,
  • Ускорено свиване на сърдечния мускул,
  • аритмия,
  • Ангина пекторис,
  • подуване,
  • Болка в гърдите.

При нарушение на стомашно-чревния тракт се наблюдават следните симптоми:

  • Отвращение към месната храна,
  • повръщане,
  • гадене,
  • диария,
  • Намален апетит,
  • Атрофичен глосит на Хънтър - усещане за боцкане и болка на върха на езика, загуба на вкусови рецептори.

Особено внимание трябва да се обърне на възрастните хора. Малко от тях, дори със значително по-ниски показания на хемоглобина, не търсят помощ.

диагностичен

Според резултатите от общ кръвен тест мегалобластната анемия може да се определи в предклиничния стадий, когато пациентът не чувства признаци на неразположение.

Общ анализ на кръвта

Анализът отбелязва такъв състав в кръвта:

  • Понижен брой на червените кръвни клетки,
  • Големи червени кръвни клетки,
  • Ниво на цвета най-малко 1.1,
  • Нисък индекс на хемоглобина,
  • Лошото качество на червените кръвни клетки в молекулите са останките на ядрото,
  • Нисък процент на ретикулоцити (клетки - предшественици на червените кръвни клетки в процеса на хематопоеза),
  • Ниско съотношение на неутрофили,
  • Нисък брой на тромбоцитите,
  • Отклонение от нормата към силно увеличение на всички клетки.

След проверка на кръвния състав с помощта на общ анализ, лекарят може да предпише по-пълен преглед.

По време на прегледа е необходимо да се съсредоточите върху следните видими признаци на заболяването:

  • Цветът на кожата се е превърнал в пергамент,
  • Езикът се лакира и се увеличава размерът му,
  • тахикардия,
  • Миокарден шум,
  • По-голяма спленомегалия,
  • Признаци на миелоза според неврологична диагноза.

Биохимичен тест разкрива в състава на кръвта: билирубин, с надценен индекс и високо присъствие на лактат дехидрогеназа в тестваната течност.

Необходим е тест с фолиева киселина.

Пункция на костен мозък

Изучаване чрез метод на пункция от мозъка. Мегалобластите се намират в веществото, изследвано по този метод. С помощта на пункция е възможно точно да се определи дефицитът на витамини като В12 и В9.

Правят се и анализи: за наличие и обем на фолиева киселина в биологичната течност, проверка на изпражнения за глисти, рентгенова снимка на храносмилателния тракт (стомашно-чревния тракт), както и ултразвук (ултразвуково изследване) на вътрешните жизненоважни органи.

Според резултатите от ултразвук на стомашно-чревния тракт, при този вид анемия, атрофия на стените на стомашната лигавица или отделната й част се открива намален коефициент в стомаха на концентрацията на солна киселина.

Изследването на мегалобластна анемия в детското тяло

Диагностицирането на мегалобластична анемия в организма на детето е възможно само с помощта на цялостен преглед на детето и консултация с тясно специализирани специалисти: ревматолог, гастроентеролог, а също и нефролог.

За да установите диагноза:

  • Биохимичен анализ на кръвния състав,
  • Ултразвуков тест на бъбреците,
  • Ултразвук на вътрешните жизненоважни органи на целия храносмилателен тракт.

лечение

При поставянето на точна диагноза е необходимо да се започне спешно медицинско лечение. В случай на етиологичната причина за анемия е необходимо да се справи с нея.

Причината за отстраняване на хелминти (паразитни червеи, които са в човешкото тяло) чрез дехелментация.

Болест фактор, хирургично отстраняване на полипи.

Причинява операция на стомашна онкология.

Терапията на чревните патологии, отказът да се приемат алкохолни напитки и тютюнопушенето, а употребата на наркотични вещества е строго забранена.

Освен елиминирането на факторите на етиологичното разстройство, пациентът трябва да обърне специално внимание и на хранителната култура. Необходимо е при лечение на диета с мегалобластна анемия.

Таблица с храни, които съдържат най-високото количество фолиева киселина в състава си:

Продукти, съдържащи B9 (фолиева киселина)Коефициент в мкг
телешки черен дроб240
треска и черния й дроб110
зелен спанак80
орехови ядки78
твърдо сирене25.0-50.0
концентрирано мляко (на прах)тридесет
ръжено брашно55
зърнен ориздеветнайсет
салата от цвеклотринадесет

Регистър на храни, които съдържат най-голямо количество витамин В6

Продукти, съдържащи B12Коефициент в мкг
говеждо месо (черен дроб)60
свинско (черен дроб)тридесет
пилешки дроб)17
телешки черен дроб (сърце)25
телешки бъбрецидвадесет
прясна херингатринадесет
прясна скумрия12
прясна сардинаединадесет
морски дарове - миди12

Патогенна терапия

Лечението на мегалобластна анемия с дефицит на витамин В12 включва използването на монопрепарати.

Патогенетичното лечение на мегалобластозата е, че цианокобаламинът се въвежда в кръвта по парентерален метод. Необходимата доза зависи от състава на биологичната течност и е в диапазона от 200 μg до 1000 μg.

Курсът на такава терапия включва използването на цианокобаламин преди началото на хематологичната ремисия. При положителна тенденция в терапевтичното лечение, дозировката на лекарството трябва да бъде намалена.

Цианокобаламин трябва да се приема, докато не се установи нормален хемоглобин в кръвта..

Ремисия може да възникне след седмична терапия. В началния етап на терапията индексът на ретикулоцитите се увеличава с 3%. Постепенно се нормализира: червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити и хемоглобин. Хромът намалява.

Ако след кръвен тест (тест) всички показатели са без отклонение от нормата, тогава се използва поддържаща терапия с цианокобаламин.

Дозировка не повече от 200 кг за 7 календарни дни.

С болестта на Аддисон-Бирмер витамин В12 се приема непрекъснато през целия живот..

Усложнения и прогноза

Прогнозата за лечение на мегалобластична анемия като цяло е благоприятна. Назначаването на подходящи лекарства води до пълното изчезване на всички отрицателни симптоми. Освен това, след няколко седмици, лабораторните показатели се подобряват значително, броят на червените кръвни клетки и съдържанието на хемоглобин в тях се увеличава, формата на червените кръвни клетки се нормализира. В тежки случаи могат да се развият следните усложнения:

  • кома;
  • критичен спад на кръвното налягане - колапс;
  • сърдечни смущения ri width = "1280 ″ височина =" 970 ″ [/ img] Вентрикуларните екстрасистоли често се появяват срещу анемия
  • спонтанен аборт;
  • фетална смърт на плода;
  • раждането на дете с мозъчни отклонения.

Промяна в състава на кръвта при мегалобластна анемия

В случай, че на базата на анемия е настъпило развитието на фуникуларна миелоза, дозировката на лекарството В12 се увеличава. Намалете обема на прилаганото лекарство, когато симптомите на неврологични отклонения най-накрая преминат.

Когато мегалобластната анемия се превърне в тежък ход на заболяването и пациентът е в кома, тогава използването на метода на кръвопреливане е ефективно. Този метод на въвеждане на пречистени червени кръвни клетки в тялото.

При автоимунно нарушение се прилагат препарати от глюкокортикоидна група.

С лека форма на дефицит в кръвта на фолиева киселина, лекарствата се прилагат перорално. Дневната доза на лекарството е не повече от 1-5 mg.

Мегалобластна анемия

Време за четене: мин.

съдържание

Мегалобластна анемия

Този вид анемия иначе се нарича B12-фолиева дефицитна анемия. Заболяването възниква поради факта, че узряването на червените кръвни клетки е нарушено в резултат на нарушен синтез в РНК и ДНК. В същото време в костния мозък се образуват доста голям брой прекурсори на червени кръвни клетки, които се наричат ​​мегалобласти..

Мегалобластна анемия: обща информация

Честотата на този вид анемия е девет до десет процента от всички случаи, свързани с развитието и появата на анемия. Заболяването може да засегне хора на всяка възраст, но най-уязвими са възрастните хора. Това състояние е лечимо и трябва да бъде открито възможно най-скоро..

Причината за появата на този вид заболяване се счита за дефицит в организма на цианокобаламин и фолиева киселина (с други думи витамин В12 и В9). Мегалобластната анемия се развива с липса на тези два елемента, която също не се проявява просто така. Има някои фактори, които водят до дефицит на тези два витамина в организма..

Мегалобластната анемия се характеризира с... (симптоми)

Всички прояви на мегалобластна анемия са разделени на четири групи, всяка от които отразява нарушение на определена група органи в човешкото тяло. То:

  1. Увреждане от стомашно-чревния тракт. Стомашната лигавица атрофира, същото важи и за лигавицата на горната част на червата. В този случай пациентът може да страда от постоянно гадене и повръщане, изпражненията му са нарушени, апетитът му е намален. Пациентът е напълно отвратен от месна храна, както и болка и прищипване на върха на езика;
  2. Симптоми на фуникуларна миелоза. Пациентът чувства летаргия в долните крайници, за него е трудно да се движи, понякога може да се появи парализа или пареза. Крайниците могат да изтръпнат, походката става нестабилна и несигурна. Главата постоянно боли, усеща се изтръпване и парене на кожата;
  3. Нарушенията от психоневрологичен характер са представени от конвулсии и халюцинации, повишена раздразнителност и невъзможност за изпълнение на елементарни математически функции;
  4. И накрая, циркулаторо-хипоксичният синдром се изразява с ускорен пулс, поява на задух дори и с малко физическа активност, болка в сърцето, бледа или иктерична кожа, слабост и силна умора.

Мегалобластна анемия: диагноза

Лекарят може да подозира заболяване дори на етапа на събиране на данни за състоянието на тялото на пациента, неговите оплаквания и анамнеза. В допълнение, кожата става бледа или жълта. По време на аускултация на сърцето се чува, че сърдечният му ритъм е по-често от нормалното, се чува систоличен шум. С палпиране на корема можете да усетите увеличаване на размера на далака, което се нарича спленомегалия.

При общ кръвен тест, който трябва да се извърши при съмнение за анемия, нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина е намалено, цветният индекс ще бъде над 1,1. Понякога броя на тромбоцитите и белите кръвни клетки също се понижава. В кръвта се откриват прекурсори на червените кръвни клетки - мегалобласти и макроцити. Размерът и формата на клетките се променят.

В кръвния серум нивото на витамините B9 и B12 се намалява. Също така в серума нивото на свободния билирубин е по-високо от нормалното.

За да се потвърди окончателно такава диагноза, се посочва стернална пункция. Въз основа на това се определя мегалобластната трансформация на костния мозък. Въпреки това трябва да се направи пункция преди започване на лечение с цианокобаламин, тъй като в рамките на няколко часа след прилагането му съставът на костния мозък започва да се връща в нормално състояние..

Мегалобластната анемия (кръвен тест за нейното откриване) е първата стъпка в диагнозата.

Мегалобластна анемия: клинични препоръки

Какво може да се каже за този аспект на разговора за това заболяване като клинични препоръки: мегалобластна анемия (2015)?

За да се намали рискът от такова заболяване при хората, е необходимо храненето да стане по-рационално. Трябва да ядете повече храни, богати на витамини B9 и B12, за да се преборите с такъв лош навик като алкохолизма. Необходимо е да се провеждат превантивни мерки срещу хелминти и да се лекуват храносмилателни заболявания възможно най-рано. Ако стомаха или тънките черва са били отстранени, трябва да се лекува витамин В12..

Мегалобластна анемия: лечение

Първата цел на терапията е да се запълни дефицитът на витамин В12 в организма. Какви дози цианокобаламин започват да лекуват мегалобластична анемия? Всъщност, във всеки случай тази доза ще варира. Само въз основа на анализа, предоставен от пациента, лекарят може да вземе информирано решение.

Трябва да промените хранителното си поведение и да включите в ежедневната си диета храни като пилешки яйца, черен дроб, мляко и тлъсти риби. За да компенсирате дефицита на фолиева киселина, е важно да включите в диетата пиле, сирена, орехи, портокали и банани, зеле, домати и спанак.

Витамин В12 също се препоръчва да се прилага мускулно, а фолиевата киселина трябва да се приема под формата на хапчета. Ако това не помогне и състоянието на пациента продължава да се влошава или ако болестта първоначално е имала пренебрегван вид, е необходимо да се използва кръвопреливане като метод за лечение. След като се появят резултатите, трябва да използвате диета.

Поддържащата терапия на мегалобластна анемия се състои в назначаването на витаминно-минерални комплекси, предназначени да регулират достатъчния прием на необходимите вещества в организма. Типът на такъв комплекс може да бъде избран само от лекар, като се използват данни за анализа на пациента и друга информация, както и информация за индивидуалните характеристики на пациента. В допълнение, самолечението и лечението с рецепти на традиционната медицина без съгласието на лекар в тази ситуация е по-добре да не се използва на практика. Може да навреди.

Мегалобластна анемия: причини

Причините за развитието на хиперхромна мегалобластична анемия са недостиг на витамини, на първо място говорим за витамин В9 и В12. Въпреки това с оглед на какво възниква такъв дефицит?

Мегалобластна анемия: причини

Дефицитът на фолиева киселина обикновено се причинява от:

  1. Пристрастяване към алкохола;
  2. Хроничен панкреатит;
  3. Дългосрочна употреба на определени лекарства, като хормонални контрацептиви, лекарства, които забавят метаболизма и антиконвулсанти;
  4. Липсата на този витамин в храната, постъпваща в тялото;
  5. Повишена консумация на витамин, един пример за което е хемодиализа;
  6. Нарастващата нужда от витамин в периода на раждане на дете и кърмене;
  7. Липсата на тънко черво в пациента (изцяло или частично).

Дефицитът на цианокобаламин възниква поради:

  1. Частично или пълно отстраняване на тънките черва или отстраняване на стомаха;
  2. Рак на стомашния фундус или полип в стомаха;
  3. Вегетарианството;
  4. Чернодробна цироза или продължаващ хепатит;
  5. Бременност и кърмене;
  6. Хроничен гастрит А-тип.

Човек е в състояние да повлияе на някои причини чрез промяна на собственото си поведение, докато е по-трудно да се бори с някои.

Мегалобластна анемия: признаци

Мегалобластната анемия, симптомите на която самият пациент може да разпознае, е едно от онези заболявания, които трябва да бъдат идентифицирани възможно най-рано. Какви прояви го усеща?

Мегалобластна анемия: симптоми

Има два етапа на протичане на заболяването: субклиничен и клиничен. Мегалобластна анемия: признаци - какви са те за първия етап?

На този етап външните признаци може да не се проявят по никакъв начин, тоест не е изненадващо, ако болестта протича в латентна форма. При силен ефект върху тялото, например, при стресова ситуация, симптомите могат да се почувстват, но по-често те могат да бъдат открити с помощта на лабораторна диагностика.

В клиничния стадий на заболяването започва модификация на тъканните образувания на човешкото тяло, в резултат на което симптоматиката става по-изразена. Може да се появи замаяност, пациентът се притеснява от слабост, летаргия, производителността рязко спада. Човек често може да се почувства болен, има намаляване на апетита в сравнение с нормата. В някои случаи се появяват глосит и ъглов стоматит..

Могат да се отбележат и симптоми от невропатичен характер. Парестезиите се отбелязват на върха на пръстите, тоест пациентът изпитва усещане за изтръпване в тях. Възможно е появата на атаксия, халюцинации, периодични пропуски на паметта и прекомерна раздразнителност. Тези симптоми трябва да са причина за провеждането на неврологичен преглед.

Списъкът с клинични прояви обаче не свършва дотук. Пациент с мегалобластна анемия може да забележи загуба на зрението, задух и сърцебиене. Пациентите с такова заболяване са склонни да изпадат в депресия без видима причина. Вероятна е загуба на тегло и поява на пигментация на кожата. Деменцията може да дойде от мозъка.

Първите признаци, диагностика и лечение на мегалобластна анемия

Мегалобластната анемия е нарушение на процеса на хематопоеза, причинено най-често от дефицит на витамин В12 и фолат.

Главна информация

Мегалобластите не са в състояние да пренасят кислород, тъй като тъканите и органите страдат от тежка хипоксия. При продължително запазване на такова състояние започват необратими промени в централната нервна система и други структури. Друго име на патологията е злокачествената анемия, която точно отразява агресивността на процеса, неговите прогнози и перспективи без терапия. Лечението се провежда спешно, насочено към премахване на основната причина за разстройството. По-нататъшното развитие на разстройството и вероятността за оцеляване на пациента зависят от качеството на корекцията..

Механизми за развитие

В рамките на патогенезата на всички има три основни точки, които провокират сгъването на разстройството.

Нарушение на абсорбцията на витамин В12

Разбира се често по други причини. Непосредственият виновник е проблемът със синтеза на вещество, необходимо за усвояването, гликопротеин, наречен вътрешен фактор. Или WF. По правило такова разстройство става резултат от автоимунни наследствени патологии, като атрофичен гастрит. Произвежданите антитела унищожават лигавицата на храносмилателния тракт, а от друга страна, не позволяват WF и витамин В12 да се абсорбират, влизайки в реакция. Оттук и недостатъчната абсорбция на полезния елемент, неговият дефицит.

Паразитна зараза

С други думи, хелминтозно поражение. Много видове тения използват тези съединения като строителни материали за собствен ускорен растеж. Следователно, по очевидни причини човешкото тяло остава без В12 в достатъчни количества, образуват се изразени промени в хематопоезата. Колко значими - зависи от степента на увреждане, размера на паразитния червей, неговата агресивност. Лечението трябва да започне възможно най-рано, за да се избегнат опасни явления..

Патология на тънките черва

Ако стомахът произвежда специален гликопротеин, необходим за асимилация, тогава в тези структури възниква директно усвояване. При хроничен възпалителен процес, например автоимунен като болестта на Крон или други, няма начин да проникне през стената. Оттук и проблемите с концентрацията на В12. Характерна особеност на пациентите с мегалобластна анемия с дефицит на В-12 е консумацията на нормално количество продукти с необходимия елемент, доброто хранене (обикновено). Проблемът често има точно този произход: нарушение на усвояването и асимилацията на витамин.

Какво се случва след това

Започнете промени в хематопоезата. Без необходимото количество В12 нормалният синтез на червени кръвни клетки (червени кръвни клетки) е невъзможен. Това са клетките, отговорни за транспортирането на кислород в цялото тяло до тъканите. Процесът завършва на етапа на формиране на техните незрели предшественици. Това е така наречената мегалобластоза, броят на долните структури причинява хипоксия, исхемия и други симптоми на анемия. Ако корекцията не е достатъчно бърза, интензивността на патологичния процес се увеличава. Хематопоезата преминава към ненормален, мегалобластен тип, започват необратими промени в нервните тъкани и всички структури на тялото. Процесът се затваря върху себе си: липсата на витамин В12 също провокира увеличаване на производството на незрели мегалобласти и мегалоцити. В дългосрочен план това може да завърши със смърт на човек за кратко време..

патофизиология

Мегалобластните състояния са резултат от нарушение на синтеза на ДНК. Синтезът на РНК продължава, като се образуват големи клетки с големи ядра. Има нарушение на синтеза на клетките на всички кълнове, докато узряването на цитоплазмата е пред зреенето на ядрото; това води до появата на мегалобласти в костния мозък, преди те да се появят в периферната кръв. Нарушаването на образуването на кръвни клетки води до интрамедуларна клетъчна смърт, което прави еритропоезата неефективна. Тъй като нарушението на хематопоезата обхваща всички клетъчни кълнове, се развива ретикулоцитопения, както и в късните стадии на левкопения и тромбоцитопения. В кръвообращението се появяват големи овални червени кръвни клетки (макровалоцити). Често се наблюдава хиперсегментация на полиморфонуклеарни неутрофили..

Причини

Най-честите причини за мегалобластични състояния са:

  • Дефицит на витамин В12
  • Прекъсване на използването на витамин В12
  • Недостиг на фолиева киселина

Най-честата причина за недостиг на витамин В12 е пернициозна анемия поради нарушена секреция на вътрешния фактор (обикновено на фона на наличието на автоантитела - вижте Автоимунен метапластичен атрофичен гастрит). Други чести причини включват малабсорбция поради гастрит, стомашен байпас или тенидоза. Недохранването рядко причинява.

Честите причини за недостиг на фолиева киселина включват целиакия и алкохолизъм.

Други причини за мегалобластозата включват приемане на лекарства (обикновено противотуморни лекарства като хидроксиурея или имуносупресори), които пречат на синтеза на ДНК, и редки метаболитни нарушения (като наследствена оротацидурия).

Ролята на витамин В12 в развитието на анемия

Съставът на витамините в организма зависи от процесите на "домашно производство", количеството, получено с храната, възможността за асимилация. В12 и фолиевата киселина не се синтезират независимо. Средното кръвно ниво на В12 се поддържа поради достатъчно натрупване (4 микрограма се абсорбират дневно).

За да се появи дефицит, е необходимо той да не идва с храна от години или процесът на унищожаване да се увеличи значително. Значението на биохимичните процеси е свързано с наличието във витаминната формула на два основни коензима (метилкобаламин и дезоксиаденозилколколамин).

Метилкобаламинът е необходим за синтеза на ДНК и чрез този процес те осигуряват нормалния процес на хематопоеза, "узряване" на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Недостигът му води до мегалобластен тип. Деоксиаденозил кобаламин е ензим на активен метаболизъм на мазнини. С дефицит се нарушава структурата на нервните корени на гръбначния мозък.

За да могат компонентите на витамина да се отделят от храната, са необходими ензими на протеина на панкреаса. Само те са в състояние да унищожат блокираните протеини молекули. За по-нататъшна асимилация в дебелото черво е необходима постоянна киселинност, калциеви йони. Под формата на транскобаламин се доставя в клетките на черния дроб и костния мозък..

Черният дроб натрупва витамина и го отделя с жлъчката в червата. Дефицитът на В12, в допълнение към анемията и неврологичните симптоми, допринася за нарушаване на работата на стомаха и червата.

Ролята на фолиевата киселина в развитието на анемия

Фолиевата киселина под формата на соли (фолати) се поглъща с храната. За разлика от запасите от B12, фолатите завършват след месец (до 4 месеца е възможно) след като доставката от дванадесетопръстника престане. Фолиевата киселина се абсорбира в тънките черва. Протеиновият носител доставя витамин в черния дроб и костния мозък.

По-нататъшната роля на фолатите зависи изцяло от наличието на цианкобаламин. При липса на В12 те не могат да участват в процеса на синтеза на ДНК в клетките. Съответно синтезът на кръвни елементи се нарушава. Развиват се анормални мегалобласти.

класификация

Анемията се нарича мегалобластична, ако клетките-предшественици (мегалобласти) са "виновни" за нейния произход. Терминът е характерен за подразделянето на всички видове анемия според принципа на морфологичните промени в клетъчния състав. В Международната класификация на болестите такава диагноза е спомената само в раздела „Други свързани с храненето анемия“ и е кодирана D53.1.

За практикуващите клиничната класификация на анемията е по-разбираема и приемлива, в зависимост от причината:

  • от загуба на кръв;
  • от нарушение на производството на червени кръвни клетки;
  • от засилено унищожаване на червените кръвни клетки.

В този списък мегалобластната анемия е включена във втората група, заедно с апластична, желязодефицитна, сидеробластична и причинена от хронични заболявания.

Подвид на мегалобластна анемия

Според по-подробни критерии за механизма на нарушаване на синтеза на червените кръвни клетки, този вид анемия е разделен на 2 подвида.

Анемия, свързана с липса на витамин В12, фолиева киселина:

  • поради липсата на достатъчни количества в храната;
  • поради нарушение на процеса на асимилация в червата;
  • поради променен транспорт и метаболизъм;
  • поради повишените нужди на организма.

Друг вид е мегалобластна анемия, която не е свързана с дефицит на В12 и фолиева киселина, причините са слабо разбрани..

Дефицитите на витамини могат да бъдат вродени или придобити. Съдържанието им намалява под действието на лекарства от групите антивирусни, противотуберкулозни лекарства, припадъци.

Доказана е разрушителната активност на алкохола и наркотиците.

Симптоми и клинични прояви

Проявите винаги са тежки и веднага се забелязват. С развитието на болестта тя става заплашителна. Сред тях може да се назове група от промени:

  • Атрофия на стомашната лигавица. Придружава се от болка, храносмилателни нарушения. Състоянието прилича на патологията на Крон, автоимунното увреждане. Пристъпва само много по-агресивно и бързо. Ако не започнете терапията за кратко време, тялото напълно ще загуби функциите си. Атрофията е придружена от постепенна замяна на активните тъкани с рубцови, неспособни на разтягане по време на хранене. Следователно рискът от разрушаване на органите с навлизането на съдържание в коремната кухина, развитието на сепсис и смъртта на пациента от усложнения се увеличава. Причината за такъв огромен симптом все още е в същата тъканна исхемия.
  • Смъртта на клетките, произвеждащи стомашен сок. Проявява се постепенно, паралелно с атрофичните процеси. Първо се придружава от понижение, а след това и с пълното отсъствие на каквато и да е киселинност: в резултат на обективни изследвания се открива нулев индикатор, като в обикновена вода. Това е критично разстройство, което слага край на нормалното храносмилане. Крайната фаза не се наблюдава веднага, но след известно време от началото на патологичния процес. Мерките за възстановяване нямат голям ефект..
  • Загуба на апетит. Човек не иска да яде, въпреки гладуването в продължение на няколко дни. Това не е нормално явление. Развива се и на фона на постепенно разрушаване на структурите на храносмилателния тракт.
  • Пареза. Неврологичните явления като признаци на мегалобластна анемия се развиват първо, тъй като нервните тъкани са най-чувствителни към промените в концентрацията на кислород, те не издържат на дистрофия и започват да умират. Парезата е частична липса на чувствителност в комбинация с намаляване на двигателната способност. По правило крайниците страдат, в по-малка степен, останалите части.
  • Парализа. За разлика от предишното състояние, това е придружено от пълно отсъствие на всякаква чувствителност. Включително реакции на болка към дразнители, също няма двигателна способност. Тя е напълно изгубена. Засягат се предимно горните крайници, по-рядко краката. Възможни са двустранни разстройства. И парезата, и парализата се формират постепенно, но бързо. Промените са ясно видими, защото пациентите имат време да реагират.
  • Парестезия. Чувство на гъзови кости, прекарани по краката, ръцете и по цялото тяло. Възниква спонтанно, без механичен ефект върху тъканта. В природата прилича на изтръпване след течащи крайници.
  • Пожълтяване на кожата. По време на промените в процеса на хематопоеза с пернициозна анемия (развива се с липса на витамин В12) се наблюдава повишено производство на билирубин. Механизмът на такова отклонение е сложен, отбелязва се верига от биохимични явления. Оттенъкът варира от лек до наситен, става по-интензивен с напредването на патологичния процес..
  • Яркочервен оттенък на езика с характерни канали (т.нар. "Лак" език).
  • Пълен преход към мегалобластен тип хематопоеза, което е ясно забележимо според анализа. Мегалобластите са специални незрели потомствени клетки на пълни червени кръвни клетки. Те не могат нито да пренасят кислород, нито да реализират други функции, защото действат като „сурова“, междинна форма на оформени елементи. Тъй като промените се усложняват, се наблюдава постепенен преход към нов тип хематопоеза, тъй като костният мозък също не може без кислород и е много чувствителен към всички промени в концентрацията му. Има порочен кръг, който води до опасни последици..
  • Мускулна слабост. Мускулът става муден, контрактилитетът намалява, както и силата. Има постепенна атрофия. Като прогресия се отбелязва намаляване на двигателната активност, способността за реализиране на функциите си.
  • Общо астенично състояние. Сънливост, чувство на слабост, постоянно желание да легнете, невъзможността да изпълнявате ежедневните трудови и домакински задължения.

Промени в кръвната картина

В допълнение към субективните признаци, дори в началните етапи се наблюдават промени в кръвната картина, получена в резултат на анализа:

  • Намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите, неутрофилите, моноцитите.
  • Укрепвайки сянката на оформените клетки на червените кръвни клетки, тяхната форма също се променя.
  • Наличие на незрели прекурсорни структури в биоматериал.
  • Макроцитоза (големи клетки) и предимно мегалоцитоза (размерът на червените кръвни клетки може да надвишава 12 микрона).

Има и други промени. Симптомите на мегалобластична анемия са специфични, характеризиращи се с тежки нарушения на централната нервна система, отклонения от кръвната картина. Проявите се оценяват като част от диагнозата под наблюдението на специалист по хематология.

Има и друга форма на процеса - фолиева недостатъчност, съчетана с недостатъчна концентрация на витамин В9. Въпреки това, в повечето случаи клиничната картина на това заболяване не е толкова забележима, разстройството е летаргично, не дава такива опасни усложнения. Тази форма обаче е много по-рядко срещана..

При смесено отклонение, когато B9 и B12 липсват, се наблюдава една и съща симптоматика, вероятно по-опасна.

Диференциалната диагноза се провежда в болница под наблюдението на специалисти.

Диагностика

Подозрената мегалобластна анемия се получава още при първия общ кръвен тест (KLA). Тъй като дори и най-модерните („усъвършенствани“) анализатори не са в състояние да уловят тези морфологични промени в еритроцитите (виж по-горе), характерни за тази патология, изследването не трябва да се вярва само на апарата, дори на най-„умния“. Въпреки че той, със сигурност, ще намери някои смени в АОК. Обикновено всяка уважаваща себе си лаборатория се придържа към "златните стандарти" и намазката задължително се изследва от лекар под микроскоп. Въпреки това, болестта не принадлежи към случайни находки, следователно, първоначалната диагноза се основава на оплакванията и клиничните симптоми на пациента:

  • Слабост, умора, намалена обща физическа активност и работоспособност;
  • Понякога тъмни очи;
  • Понижено кръвно налягане (хипотония);
  • Често виене на свят и главоболие;
  • Cardiopalmus;
  • Признаци за промени в устната лигавица според вида на глосит;
  • Може би увеличение на размера на далака (спленомегалия) и черния дроб (хепатомегалия);
  • Подуване на краката;
  • Тенденция към диария, въпреки че запекът също не е изключен, тоест тези неприятни състояния могат да се редуват помежду си;
  • Загуба на апетит, нарушения на вкуса, следователно - загуба на тегло.

Следва по-задълбочена диагноза:

  • Биохимичен анализ на кръвта (LHC) - той ще покаже увеличение на неконюгирания (несвързан) билирубин, както и, най-вероятно, промяна в серумното желязо и лактат дехидрогеназа - стойности на LDH;
  • FGDS (фиброгастродуоденоскопия), която ще определи състоянието на стомашната лигавица (признаци на атрофия);
  • Пункция на гръбначния мозък, тъй като лабораторните признаци са подобни на тези с хемолитична и апластична анемия;
  • Диференциална диагноза - изясняване на формата на мегалобластна анемия (дефицит на B12, дефицит на фолиева киселина или комбинирана версия).

Навременната диагноза на мегалобластична анемия е много важна за здравето на пациента, тъй като закъснението или диагностичната грешка (за щастие се случва изключително рядко) могат да доведат до развитие на анемична кома. Клиниката й е доста трудна: пациентът не възвръща съзнанието си, диша тежко, пулсът му се забелязва осезаемо, кръвното налягане се понижава, кожата му се покрива с лимонов оттенък (при пернициозна анемия е възможна повишена хемолиза на кръвните клетки), могат да се появят тонични и клонични гърчове. Пациентът може да умре...

Има ли функции при деца?

При децата мегалобластната анемия е най-наследствена и има няколко форми:

  • Нарушението на абсорбция на цианокобаламин може да се дължи на увреждане на епителния слой на тънките черва и отсъствие на тетрахидрофолат в клетките, което е активна форма на витамин В9 (докато съдържанието на вътрешния фактор остава нормално);
  • Мегалобластната анемия, причинена от наследствена недостатъчност на вътрешния фактор, се характеризира с намаляване (понякога значително) на освобождаването на HF от париеталните клетки на стомашната лигавица (видът на наследяване е автозомно рецесивен);
  • Недостигът на B12-транспортиращия протеин - транскобаламин (автозомно рецесивно наследяване) абсолютно не се вижда при изследване на кръвната плазма (стойностите на кобаламин остават в нормални граници), но в тъканите има дълбок дефицит (за В12 няма „средство за проникване в тъканите);
  • Много рядка форма, която се среща при деца, достигнали юношеска възраст, е юношеската пернициозна анемия..

При деца с наследствена форма симптомите (отказ от хранене, повръщане, сухота и лющене на кожата, признаци на атрофичен глосит, честа пневмония) се появяват още през първата секунда, по-рядко - през третата, годината на живота.

Диагнозата на заболяването се основава главно на морфологично изследване на периферна кръв и костен мозък, при което се откриват признаци на мегалобластна хематопоеза.

Лечението по принцип, както при възрастните: симптоматично и назначаването на цианокобаламин според схемата. Освен това има редица много редки вродени заболявания, които се характеризират с нарушение на производството на дезоксирибонуклеинова киселина, а мегалобластната анемия действа като основен симптом. Ето например някои от тях:

  • Оротна ацидурия - нарушение на метаболизма на пиримидините;
  • Тиамин-зависим МА, чийто характер остава неясен, въпреки че е известно, че наследяването следва автозомно рецесивен път;
  • Вродената малабсорбция на фолати (автозомно рецесивен тип наследяване) е нарушение на абсорбцията на фолати в чревния тракт и прехвърлянето им от червата в кръвообращението и от кръвния поток през кръвно-мозъчната бариера;
  • Вродени нарушения на метаболизма на фолатите, наследени от автозомно рецесивен тип (например, липса на активност на DHFR ензима - дихидрофолат редуктаза);
  • Синдром на Лиш-Ниан (патологичен ген, разположен на Х хромозомата).

Някои от тези заболявания забавят умственото и физическото развитие, дават богати неврологични симптоми. Почти всички тези вродени аномалии във всеки случай изискват собствено отделно лечение, тъй като витамин В12 е просто неефективен.

Характеристики на терапията

В случай, че се определи точната причина - етиологичният фактор на анемията, основната посока на терапията е нейното премахване. Това може да бъде обезпаразитяване (ако се открият червеи), хирургично отстраняване на полипи или други тумори на стомаха, адекватно лечение на чревни заболявания, борба с алкохолизма и т.н..

Успоредно с етиологичното лечение пациентът трябва да обърне много внимание на храненето. Диетата на пациент с мегалобластна анемия трябва да включва достатъчно количество месо и млечни продукти, черен дроб, листни зеленчуци, плодове.

Същността на патогенетичната терапия е прилагането на витамин В12, цианокобаламин, по парентерален път. Дозата, необходима за лечение, зависи от първоначалната кръвна картина и варира между 200-1000 mcg на ден.

Такава терапия продължава, докато не започне хематологична ремисия, тоест, докато се определи динамиката във връзка с нормализирането на червените кръвни показатели. Като се започне от този период, дозата на прилагания цианокобаламин се препоръчва да бъде намалена или да се прилага в същата доза, но не всеки ден, а на всеки 48 часа, а по-късно - 2 пъти седмично, докато нивото на хемоглобина се нормализира..

Обикновено първият признак на хематологична ремисия се появява 6-10 дни след началото на терапията и представлява рязко - до 2-3% - повишаване на нивото на ретикулоцитите. Това явление се нарича "ретикуларна криза". В бъдеще хемоглобинът, еритроцитите, както и левкоцитите и тромбоцитите постепенно се връщат в норма, цветният индекс намалява.

Когато индикаторите на общия кръвен тест се нормализират, дозата цианокобаламин се намалява до поддържаща - прилага се 100-200 микрограма на всеки 1-2 седмици. Ако пациентът е диагностициран с анемия на Аддисон-Бирмер, витамин В12 му се препоръчва за цял живот..

В отделни случаи на заболяването - например при вече развита фуникуларна миелоза - предписват се по-високи дози витамин В12 - 800-1000 mg всеки ден. Те намаляват дозата само когато не само броя на периферната кръв се е върнал към нормалното си състояние, но неврологичните симптоми на това състояние са напълно изчезнали.

В особено трудни клинични ситуации - когато пациентът е в прекоматозно състояние или вече е изпаднал в кома - му се предписва кръвопреливане. Като правило се прилагат промити червени кръвни клетки. С доказания автоимунен механизъм на заболяването (това се случва при редица пациенти) на пациента се показва въвеждането на глюкокортикоиди в минимални терапевтични дози в кратък курс.

При недостиг на фолиева киселина се прилагат препарати, които го съдържат. Дневната доза на лекарството обикновено е 1-5 mg. Начин на приложение е перорален.

За да се предотврати рецидив на заболяването в бъдеще, на пациента трябва да бъдат предписани превантивни курсове на витамин B9, докато дозата е една трета от терапевтичната.

прогноза

Нежелани, ако лечението не е започнато своевременно. При добър курс на терапия има шанс за пълно възстановяване. При наличие на автоимунни патологии прогнозата е по-лоша, както е при вродените генетични аномалии. Това ще отнеме лечение през целия живот с постоянно наблюдение на ефективността от хематолога.

Предотвратяване

Мерки като такива все още не са разработени. Все пак може да се направи нещо:

  • Изграждане на правилната диета. Трябва да има достатъчно количество месо, черен дроб, риба, зеленчуци. Трябва да се придържате към доброто хранене за дълго време. Това не е диета, а нов подход.
  • Редовни превантивни прегледи от хематолог или поне терапевт. С контрол на кръвната картина.
  • Пациентите след заболяването са непобедими да приемат курсове за изкуствено приложение на витамин В12. 10 инжекции на всеки шест месеца. Ако не беше възможно да се намери причината или тя не може да бъде отстранена, по този начин човек се лекува през целия си живот.
  • Важно е да се подложите на лечение на основното заболяване, предизвикало въпросния патологичен процес. Това може да не е лесно, като се има предвид трудността при диагностицирането на някои вероятни виновници..

Мегалобластната (пернициозна или фолиева недостатъчност) анемия е опасна злокачествена форма на процеса. Тя изисква незабавно лечение, в противен случай е възможно поне тежко увреждане с парализа, най-малкото - смърт на човек от усложнения. Хематологът решава правилния терапевтичен подход..

Прочетете За Рискови Фактори За Диабет